Д-р Валерия Матеева: Със Spesolimab имаме уникалната възможност да спасим живот при генерализиран пустулозен псориазис
Д-р Валерия Матеева е експерт по дерматология, шеф на Отделението по дерматохистопатология и имунохистохимия в Университетската клиника па кожни заболявания към УМБАЛ " Александровск ". Днес беседваме с нея по тематиката за генерализирания пустулозен псориазис - едно рядко срещано заболяване, което може да бъде и смъртоносно.
Д-р Матеева, какъв брой са пациентите с генерализиран пустулозен псориазис у нас?
Според данните от Eдинната система за вписване на хоспитализациите в Р. България, броят на хоспитализациите във връзка на генерализиран пустулозен псориазис (ГПП) у нас е 6-7 годишно.
Вероятно действителните хоспитализации с тази диагноза са малко повече, само че някои от тях се записват като плакатен псориазис, когато пациентите имат и двете болести.
Не съществуват данни за общия брой пациенти с ГПП в България, липсват и систематизирани данни за заболеваемостта в Европейски Съюз. Докладвана е периодичност на ГПП във Франция е 1,76 на 1 млн. души население.
Ако директно екстраполираме тези данни, то се чака в България болните от ГПП да са до 12 нови случая на година.
ГПП несъмнено дава отговор на критериите за доста рядко заболяване.
Какви са особеностите на болестта – неговите технични характерности и метод на протичане?
Генерализираният пустулозен псориазис е рядка, тежко протичаща и евентуално животозастрашаваща форма на пустулозен псориазис. Клинично се характеризира с поява на дисеминирани пустули - дребни гойни мехурчета, със или без съществуване на псориатични плаки и постоянно със систематични признаци като нараснала температура, изнемощялост, податливост към развиване на животозастрашаващи инфекции.
Хистологично се характеризира с струпване на неутрофили в най-повърхностния пласт на кожата - епидермиса.
Последните клинични, хистологични, и генетични изследвания демонстрират, че ГПП е настрана заболяване от плакатния псориазис, с друга патогенеза и друг имунологичен профил.
Интерлевкин-36 (IL-36) сигналната каскада играе основна роля за регулирането на вродената имунна система и нейната дисрегулация наподобява централна за развиването на ГПП.
Основната диференциална диагноза на ГПП е остра лекарствена реакция, протичаща с влошено общо положение и пустули по кожата.
Познава ли се ГПП от практикуващите кожни лекари, в точния момент ли се насочват пациенти със подозрение за диагностично уточняване към университетските клиники?
Специалистите кожни лекари са осведомени с диагнозата ГПП и нормално пациентите биват насочвани за незабавна хоспитализация в университетските клиники, където има опция за мултидисциплинатен метод при пациента.
Поради признаците от общ темперамент, в това число и нарасналата температура, съществува евентуален риск болестта да бъде комплицирано с тежкопротичаща зараза и пациентът да бъде неправилно приет в болница в инфекциозно поделение за осъществяване на антибиотична терапия, която няма да бъде ефикасна при ГПП.
Какви рискове крие забавянето на диагнозата? От какво са застрашени забавените пациенти в най-голяма степен?
В някои случаи ГПП се развива извънредно бързо и систематичното инфектиране може да докара до внезапна загуба на белтък, до дихателна, чернодробна, бъбречна непълнота и гибел. Ранното съответно лекуване предотвратява развиването на евентуално животозастрашаващите затруднения на ГПП.
Какви са опциите на актуалното лекуване с биологичната терапия Spesolimab?
Основният механизъм за развиването на ГПП е неконтролирана хиперактивация на IL-36 - сигналния път. Spesolimab е първото мониклонално антитяло, ориентирано против рецептора за IL-36 (IL1RL2/IL1RAP), което прекъсва възпалителната каскада в границите на 24 часа след първата апликация. В някои случаи се прави и втора апликация на Spesolimab, 7 дни след първата. Spesolimab е първият регистриран медикамент за лекуване на обостряне на ГПП в Европа и Съединени американски щати.
Какво към момента не е известно за заболяването, кои са провокациите, „ белите полета “, които би трябвало да бъдат разгадани?
В диференциално-диагностичен проект при ГПП се преглежда лекарствена реакция, която протича с влошено общо положение и пустули по кожата. В момента текат изследвания за евентуални биомаркери и разлики в генната експресия при двете болести, с цел да се улесни оптимално бързото слагане на диагнозата ГПП.
Оптимист ли сте, че и у нас пациентите с ГПП ще имат достъп до тази терапия?
Вярвам, че при ГПП имаме неповторимата опция да спасим човешки живот единствено с една или две приложения на ефикасния медикамент. Предвид извънредно дребния брой пациенти с ГПП, се чака разноските за лекуването на тези пациенти да бъдат пренебрежимо дребни по отношение на изгодата за тях и бързото им завръщане в дейния живот.
Интервюто е част от осведомителната акция: „ Мостът сред живота и гибелта с генерализиран пустулозен псориазис “.
Д-р Матеева, какъв брой са пациентите с генерализиран пустулозен псориазис у нас?
Според данните от Eдинната система за вписване на хоспитализациите в Р. България, броят на хоспитализациите във връзка на генерализиран пустулозен псориазис (ГПП) у нас е 6-7 годишно.
Вероятно действителните хоспитализации с тази диагноза са малко повече, само че някои от тях се записват като плакатен псориазис, когато пациентите имат и двете болести.
Не съществуват данни за общия брой пациенти с ГПП в България, липсват и систематизирани данни за заболеваемостта в Европейски Съюз. Докладвана е периодичност на ГПП във Франция е 1,76 на 1 млн. души население.
Ако директно екстраполираме тези данни, то се чака в България болните от ГПП да са до 12 нови случая на година.
ГПП несъмнено дава отговор на критериите за доста рядко заболяване.
Какви са особеностите на болестта – неговите технични характерности и метод на протичане?
Генерализираният пустулозен псориазис е рядка, тежко протичаща и евентуално животозастрашаваща форма на пустулозен псориазис. Клинично се характеризира с поява на дисеминирани пустули - дребни гойни мехурчета, със или без съществуване на псориатични плаки и постоянно със систематични признаци като нараснала температура, изнемощялост, податливост към развиване на животозастрашаващи инфекции.
Хистологично се характеризира с струпване на неутрофили в най-повърхностния пласт на кожата - епидермиса.
Последните клинични, хистологични, и генетични изследвания демонстрират, че ГПП е настрана заболяване от плакатния псориазис, с друга патогенеза и друг имунологичен профил.
Интерлевкин-36 (IL-36) сигналната каскада играе основна роля за регулирането на вродената имунна система и нейната дисрегулация наподобява централна за развиването на ГПП.
Основната диференциална диагноза на ГПП е остра лекарствена реакция, протичаща с влошено общо положение и пустули по кожата.
Познава ли се ГПП от практикуващите кожни лекари, в точния момент ли се насочват пациенти със подозрение за диагностично уточняване към университетските клиники?
Специалистите кожни лекари са осведомени с диагнозата ГПП и нормално пациентите биват насочвани за незабавна хоспитализация в университетските клиники, където има опция за мултидисциплинатен метод при пациента.
Поради признаците от общ темперамент, в това число и нарасналата температура, съществува евентуален риск болестта да бъде комплицирано с тежкопротичаща зараза и пациентът да бъде неправилно приет в болница в инфекциозно поделение за осъществяване на антибиотична терапия, която няма да бъде ефикасна при ГПП.
Какви рискове крие забавянето на диагнозата? От какво са застрашени забавените пациенти в най-голяма степен?
В някои случаи ГПП се развива извънредно бързо и систематичното инфектиране може да докара до внезапна загуба на белтък, до дихателна, чернодробна, бъбречна непълнота и гибел. Ранното съответно лекуване предотвратява развиването на евентуално животозастрашаващите затруднения на ГПП.
Какви са опциите на актуалното лекуване с биологичната терапия Spesolimab?
Основният механизъм за развиването на ГПП е неконтролирана хиперактивация на IL-36 - сигналния път. Spesolimab е първото мониклонално антитяло, ориентирано против рецептора за IL-36 (IL1RL2/IL1RAP), което прекъсва възпалителната каскада в границите на 24 часа след първата апликация. В някои случаи се прави и втора апликация на Spesolimab, 7 дни след първата. Spesolimab е първият регистриран медикамент за лекуване на обостряне на ГПП в Европа и Съединени американски щати.
Какво към момента не е известно за заболяването, кои са провокациите, „ белите полета “, които би трябвало да бъдат разгадани?
В диференциално-диагностичен проект при ГПП се преглежда лекарствена реакция, която протича с влошено общо положение и пустули по кожата. В момента текат изследвания за евентуални биомаркери и разлики в генната експресия при двете болести, с цел да се улесни оптимално бързото слагане на диагнозата ГПП.
Оптимист ли сте, че и у нас пациентите с ГПП ще имат достъп до тази терапия?
Вярвам, че при ГПП имаме неповторимата опция да спасим човешки живот единствено с една или две приложения на ефикасния медикамент. Предвид извънредно дребния брой пациенти с ГПП, се чака разноските за лекуването на тези пациенти да бъдат пренебрежимо дребни по отношение на изгодата за тях и бързото им завръщане в дейния живот.
Интервюто е част от осведомителната акция: „ Мостът сред живота и гибелта с генерализиран пустулозен псориазис “.
Източник: zdrave.net
КОМЕНТАРИ